病例分享
患者基本信息
01
患者刘某，女，74岁，年5月22日因“头晕伴行走不稳、右耳聋半年，右侧口眼歪斜5月余”就诊于我科门诊。
现病史
02
患者于年11月底出现持续眩晕伴行走右偏、右耳聋，右耳疼痛感伴发热，持续2周后，眩晕好转，自觉头晕，后出现右侧口眼歪斜伴有右耳部疱疹，无面部感觉异常，无言语不利及肢体活动不利，无视物黑朦。于我院行头颅MRI未见新发病灶，查听力右耳下降，右耳前庭功能减退；考虑亨特综合征。对症治疗后好转，遗留右侧周围性面瘫、持续头晕伴行走不稳感。目前针灸、中药治疗促进恢复，今日来诊。
既往史
03
高血压，冠心病，高脂血症，甲状腺结节，坐骨神经痛数年。
神经系统查体
04
神清，语利，双侧瞳孔等大等圆，双侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动及边，无复视。右侧额纹变浅，右侧鼻唇沟变浅，右眼闭合乏力，抬额纹乏力，右侧鼓腮较左侧略差，示齿口角左偏，伸舌居中，四肢肌力、肌张力大致正常。双侧肢体针刺痛觉对称，双侧深感觉：音叉振动觉、位置觉、运动觉正常，四肢腱反射正常引出，双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，病理征未引出。口周反射、掌颌反射、下颌反射（-）。血管听诊区杂音：双侧颈动脉、椎动脉起始段未及明显杂音。
眩晕查体
05
眼部检查：双眼正中位，双眼一致性正常，各向活动及边；无自发性眼震及凝视诱发眼震；动态视敏度（DVA）正常；9个眼位固视维持可。双侧水平及垂直扫视正常，未见视阵挛、视扑动等扫视侵扰；反扫视正常；双眼视跟踪正常；预测性扫视和跟踪正常。眼偏斜（-）。眼侧倾（-）。
头部检查：右侧甩头试验（+-）；线性头脉冲（-）；VOR取消正常；椎动脉转颈试验（VAtest）：（-）。
前庭潜在不对称诱发试验：
摇头眼震试验：未见摇头后眼震（HSN），未见交叉偶联现象；
振动诱发性眼震（-）；过度换气诱发眼震（-），Valsalva诱发性眼震（-）；Hennebert（-）；
直立坐位位置试验：面朝前头低30°直立坐位（-）；头左转直立坐位（-）；头右转直立坐位（-）；头后悬直立坐位（-）。
听力检查：音叉试验：Weber偏左，Rinne：双侧气导大于骨导，右侧＜左侧，Schwabach：对比检查者双侧骨导减退。
平衡步态检查：Romberg征：睁眼（-）、闭眼（+-）。Fukuda试验（-），一字站立（TandemRomberg）稳，一字行走稳，双臂过指试验（-），双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准。
诊断及处置
06
结合患者病史，患者为多颅神经损害，定位：右侧前庭蜗神经、右侧面神经。定性：病*感染可能性大。诊断考虑：多颅神经炎。
诊断：1.多颅神经炎2.面瘫病(风痰上扰证)
现患者恢复期，嘱继续针灸中药促进恢复。复查听力了解目前右耳听力损害情况。考虑患者遗留前庭功能损害，嘱定期复查前庭功能（双温），患者经常害怕摔倒，害怕去繁华吵闹之处，自觉头晕不稳加重，不除外合并PPPD，予以指导前庭康复训练。定期复诊。
小结
多颅神经炎
多颅神经炎多为急性起病,病前有感染史,以上感为多见,偶见于接种之后。面神经及外展神经受累者较为多见,但也可累及其他颅神经。本患者为病*感染后继发亨特综合征合并前庭蜗神经损害。多颅神经炎预后较好,但可复发。病因目前未阐明，一般认为可能与感染后变态反应有关。
诊断与鉴别诊断
诊断思路仍然是先定位后定性，目前多颅神经损害临床病例并不少见。本病临床诊断特点为急性起病,少数亚急性起病；可以有前驱症状,如咽痛、头痛等；不伴有肢体症状和体征；除颅神经受累外,无其他神经系统病变的证据；脑脊液无蛋白-细胞分离现象；无其它病因可以解释上述临床现象；使用皮质激素为主的治疗效果好。需常规完善脑脊液检查辅助诊断并鉴别副肿瘤性多颅神经损害等相关疾病。
老年患者应警惕并排除肺癌、鼻咽癌等恶性肿瘤颅内转移的可能性。注意与以下疾病相鉴别：(1)脑干脑炎:青壮年多见,可有病前感染史，除颅神经症状外常有一侧或双侧脑干长束体征,颅脑CT或MRI可发现脑干肿胀等。(2)颅神经型格林-巴利综合征:病前亦可有感染史,除颅神经麻痹外,部分伴有肢体症状及体征，受累颅神经以双侧多见，大部分有脑脊液蛋白-细胞分离现象。(3)多发性硬化:该病有缓解和复发的特点,脑MRI检查可以发现脑室周围多个白质脱髓鞘病变。
治疗早期予激素、维生素、对症支持治疗为主，针灸、理疗、按摩是恢复期的重要治疗措施。老年人对激素的耐受性较差，特别要预防其副作用的发生,如骨质疏松、血糖及血压升高、胃粘膜损害等。
参考文献：
[1]冀永进,耿志刚,关芳灵,etal.以多发颅神经炎为首发表现的Ramsay-Hunt综合征三例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,(8).
[2]闫振文,李梅,黎祥喷,等.老年人特发性多颅神经炎(附20例临床分析)%SenileEssentialMultipleCranialNeuritis:AClinicalAnalysison20Cases[J].现代诊断与治疗,,():-.
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