传统理论认为,神经梅*早期包括无症状脑膜炎、症状性脑膜炎和脑膜血管性疾病,晚期最常见的形式为麻痹性痴呆和脊髓痨。然而,在抗生素时代,经典的麻痹性痴呆和脊髓痨愈发罕见。神经梅*的一些非典型形式不断被报道,其中数个现代病例报告对类似疱疹性脑炎的神经梅*患者进行过描述。中文文献尚未见相关报道,现将我们收治的1例类似单纯疱疹脑炎的神经梅*报道如下。
临床资料
患者男性,59岁,因“头晕37d、发作性左侧肢体及口周麻木34d”于年6月26日入我院。患者以眩晕、恶心呕吐、胸闷气促起病,继而出现发作性左侧肢体、口角麻木,每次5-6min,每天最多发作6-7次。自患病以来体重下降约20kg,近半年来出现近事遗忘。既往有不洁性交史。体检:近记忆力稍下降,余神经系统体检未见明显异常。实验室检查:血清梅*螺旋体明胶凝集试验(treponemapallidumparticleassay,TPPA)阳性,快速血浆反应素试验(rapidplasmareagintest,RPR)阳性(定量为1∶2);脑脊液压力mmH2O(1mmH2O=0.kPa),白细胞40×10^6/L(单核0.45,多核0.55),蛋白mg/L,氯化物mmol/L,葡萄糖0.g/L,IgA8.1mg/L(正常值0-2mg/L),IgM8.3mg/L(正常值0-2mg/L),IgGmg/L(正常值4.8-58.6mg/L),RPR和TPPA阴性;脑脊液PCR法检测疱疹病*DNA阴性;脑脊液TORCH阴性;血清和脑脊液抗自身免疫性脑炎抗体谱阴性。影像学检查:头颅MRI+增强(本院)示右侧颞岛叶、海马片状异常信号影(图1),存在炎性病变可能。患者青霉素及头孢曲松皮试均阳性,给予多西环素0.1g,每日2次,口服14d,症状完全缓解。
讨论
经典的理论认为,根据发病时间可将梅*分为早期神经梅*和晚期神经梅*,早期神经梅*包括无症状性神经梅*、症状性梅*性脑膜炎、眼梅*、耳梅*和脑膜血管梅*;晚期神经梅*包括麻痹性痴呆和脊髓痨。
类似疱疹脑炎的神经梅*极为罕见,于年由Angus等首次报道。该病发病机制不详,有假设认为是由于梅*螺旋体增殖,堵塞小血管,形成缺氧环境,导致血管壁破坏,进而导致颞叶和边缘叶血流下降。这些患者普遍出现了认知变化的急性发作,几乎所有患者都出现了癫痫发作,脑部MRI显示单侧或双侧的颞叶内侧病变,其特点为T2及FLAIR序列上显示高信号,而且在对神经梅*进行治疗后,这些颞叶改变会得以缓解。除了内侧颞叶病变外,其他神经梅*病例也报道有在颅顶部、颞枕部以及丘脑区域观察到的MRI信号异常。
直至目前,英文文献仅能搜索到10例类似单纯疱疹脑炎的神经梅*报道,总结于表1。这10例患者脑脊液检查全部表现为蛋白增高,细胞数增多,脑脊液细胞学为淋巴细胞为主的炎症。类似疱疹脑炎的神经梅*绝大部分病例治疗效果较好。
类似疱疹脑炎的神经梅*临床罕见,临床和影像学都不具有特异性,很容易误诊为单纯疱疹脑炎或边缘性脑炎,此时用激素治疗会加重病情。当临床怀疑疱疹脑炎时要想到神经梅*的可能性,应当尽快行血清及脑脊液梅*相关抗体检测,在明确诊断后要尽快治疗。鉴别方面,单纯疱疹脑炎起病更急,神经梅*相对惰性,所以在影像表现上有些许差别:神经梅*表现为颞叶轻度萎缩,颞角稍增大;单纯疱疹脑炎有轻度占位效应,皮质和皮质下水肿明显,可有出血。
中华神经科杂志年6月第51卷第6期
作者:陆慧王向波(医院神经内科)
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