作者：刘盛兰*建安郭强
单位：医院
临床资料患者男性，57岁，既往有风湿性关节炎病史，因呼吸困难及发热于年1月22日收治入院。气管采样标本经PCR确诊为H7N9流感病*感染。
诊断与治疗：
因低氧血症在入院第1天启用无创机械通气辅助呼吸，并于入院第1天起予以甲强龙（80mg，每日1次，静脉滴注）和奥司他韦（mg，每日2次，口服）。
入院第11天患者出现耳痛伴右侧外耳道肿胀并有*色分泌物渗出，4天后右耳道及耳廓周围出现水疱疹，随后的48小时症状继续发展继而出现右侧面瘫、吞咽困难、声音嘶哑、听力丧失以及眩晕等一系列症状（图15-1）。
图15-1.H7N9流感病*感染合并RHS患者的临床表现
第11天右侧外耳道及耳廓红肿并出现水疱疹（a），第24天消退（b）。右侧面瘫出现在第17天，表现为额纹消失、鼻唇沟变平和右侧面部下垂（c，g）。直到第天仍未完全恢复（d，h）。第17天吞咽困难时喉镜直视下可见双侧梨状窝充血水肿（箭头所示）（e），至天吞咽困难症状恢复且喉镜下双侧梨状窝清晰可见（f）。
悬雍垂左偏及右软腭麻痹伴随着咽反射减退，这一系列表现提示RamsayHunt综合征（RamsayHuntsyndrome,RHS）诊断成立。治疗上予以喷昔洛韦软膏外用，甲泼尼龙（40mg，静脉使用两天后予以口服糖皮质激素序贯治疗），阿昔洛韦（mg静脉使用一天），膦甲酸钠（3g/d持续11天），甲钴胺注射（1mg/d持续7天）。13天后耳痛、水疱疹及外耳道肿胀症状消失。
入院第33天患者成功脱机，面瘫、声嘶、眩晕等症状逐渐改善并在第52天完全恢复（图15-2）。
图15-2.脑部钆（Gd）对比增强磁共振成像T1相显示，在第57天面神经（箭头所示）和前庭蜗神经（箭头所示）信号增强（a，b，c）。第天复查提示面神经和前庭蜗神经的改变仍未消除（d，e，f）。
第57天，磁共振成像显示小脑桥脑角（C-P角）区域的右侧面神经及前庭蜗神经仍持续增大。左右耳均发生了感音神经性耳聋及传导性耳聋，右耳的感音神经性聋于入院第70天由听阈测试确诊。
随后左侧耳聋症状完全恢复，但右侧耳聋直至第天时的听力测定仍未探测出任何好转迹象。患者于入院第天出院。
讨论RHS又称Hunt综合症，是一种常见的周围性面瘫，又称膝状神经节炎，本病由潜-伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病*，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫，可伴有听力和平衡障碍[1-3]。截至目前，本文报道了首例RHS合并H7N9流感病*感染的患者。然而目前的资料暂不能明确H7N9流感病*是否为引起RHS的病原体，疱疹病*合并H7N9病*感染实属罕见。右侧外耳道及耳廓的水疱疹提示单纯疱疹病*可能是此患者的病原体。H7N9病*感染患者合并RHS的相关机制仍有待进一步研究。
参考文献：
1.KimD,BhimaniM.RamsayHuntsyndromepresentingassimpleotitisexterna.CJEM.,10(3):-
2.FinstererJ,BachtiarA,NiedermayrA.Favorableout